11歲女孩罕見畸形無法呼吸,，醫(yī)生借助3D打印技術(shù)為她“架梁”擴胸

來源：瀟湘晨報

11歲的女孩陽陽來自衡陽，因為罕見的先天性疾病,，脊柱向前擠壓胸腔,，讓她難以呼吸，只能依賴呼吸機生存,，若不手術(shù)治療,，將有生命危險。湖南省人民醫(yī)院兒科,、心胸外科等多科專家聯(lián)手,，為陽陽實施了手術(shù)治療，通過3D打印建立模型,，開胸置入鈦板為其重塑胸廓形態(tài),，如同為塌陷的房屋重新“架梁”，最終為孩子贏得了生機,。

擁有一雙漂亮大眼睛,、皮膚白皙的陽陽原本和其他孩子一樣生活、學(xué)習(xí),，不幸的是,，陽陽出現(xiàn)了脊柱內(nèi)陷、呼吸費力,、心跳加快的癥狀,，為得到治療,，家人帶著她輾轉(zhuǎn)全國各地醫(yī)院求診。

“2017年的時候就有癥狀,，當(dāng)時佩戴了脊柱側(cè)彎的矯正模具,，但效果不好，后面情況越來越嚴(yán)重,，連正常行走都很費力,，體重也掉到同齡孩子的一半�,！标栮柕哪棠探榻B,，2020年3月，家人帶陽陽來到了湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,，孩子最終被確診為窒息性胸廓發(fā)育不良,。

“這是一種先天性疾病，孩子小的時候癥狀不明顯,，但隨著年齡增長,，病情發(fā)展，癥狀就會顯現(xiàn)出來,�,！眱和�醫(yī)學(xué)中心主任鐘禮立介紹，窒息性胸廓發(fā)育不良比較少見,，發(fā)病率在10萬~30萬分之一,，而陽陽屬于3a型，是該病最嚴(yán)重的一種分型,，世界罕見,。到目前為止，世界上只有3例類似的報道,。而且之前的3例年齡比較大,，沒有做手術(shù)治療，都已經(jīng)死亡,。陽陽入院時,，也已經(jīng)出現(xiàn)呼吸衰竭，有嚴(yán)重的肺動脈高壓,，只能依賴呼吸機呼吸,，情況危急。

“孩子的脊柱向前擠壓,，脊柱和胸骨間距不到2CM,，胸廓壓迫肺、氣道,、心臟大血管,，加上右鎖骨下動脈畸形繞到了氣管后面,，雙向的壓迫使得氣管被壓得只有一條縫，如果不手術(shù)治療,，會有生命危險,。”心胸外科副主任醫(yī)師張志功表示,。通過兒科,、心胸外科、麻醉科,、小兒骨科,、放射科、呼吸內(nèi)科多科合作,，心胸外科周文武主任醫(yī)師,、張志功副主任醫(yī)師通過3D打印模型反復(fù)模擬手術(shù)，最終為陽陽實施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支氣管纖支鏡檢查,，開胸置入鈦板將孩子的胸廓形態(tài)重塑,，并將迷走動脈離斷后重新吻合，再進(jìn)行了氣管懸吊,，壓迫陽陽氣管的因素充分解除,，術(shù)后陽陽經(jīng)過恢復(fù)治療終于脫離了呼吸機，正進(jìn)行呼吸康復(fù),。

“陽陽的胸腔就像一個屋頂塌陷了的房子，手術(shù)就是為‘房子’重新架梁,，從胸廓那一面撐開讓房子的空間變大,，緩解呼吸系統(tǒng)、心臟等受到的壓迫,，手術(shù)的難度大,、風(fēng)險高�,！睆堉竟Ω敝魅吾t(yī)師介紹,。

鐘禮立主任提醒，如同長歪的小樹需要從小就扶正,，孩子如果有骨骼發(fā)育異常應(yīng)該盡早治療,，在小孩骨頭還有彈性的時候就進(jìn)行矯正，治療方式和治療效果都會較好,。一旦發(fā)現(xiàn)孩子身體異常,，家長應(yīng)該盡早帶孩子到專科治療,。