來源:騰訊網(wǎng)
2018年6月出生的小琳,,家里人發(fā)現(xiàn)他的面容跟正常孩子不一樣,就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,,當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院均表示“無法治療”,,后聽人說鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬云富主任看這病,,于是帶著希望來到了鄭大三附院。
馬云富教授表示,,小琳是患有非常嚴(yán)重的矢狀縫早閉引起的狹顱癥,,又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥,它是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形,、顱內(nèi)壓增高,、智能發(fā)育障礙,并伴隨眼部癥狀,。臨床上以單個或多個顱骨骨縫過早閉合為特征,,這是一種胎兒生長發(fā)育過程中可能出現(xiàn)的疾病,新生兒發(fā)生率為0.6/1000,。一般而言,,人腦在出生2個月后,腦重量會增加20%,,到6個月時增加一倍,,為了給腦預(yù)留足夠的生長空間,人在出生后,,顱骨之間會留有數(shù)條縫隙,,直到腦發(fā)育完成后,顱縫才會逐漸閉合,。如果縫隙過早閉合的話,,顱腔就太小了,會壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織,,引起顱內(nèi)壓增高,,并可能引起腦功能障礙,。
到目前為止,,病因不明,但有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性與遺傳有關(guān),。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化,。也有學(xué)者認(rèn)為可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān),還有的認(rèn)為個別可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢所致,。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全,,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
小琳的手術(shù)在馬云富教授和他的團(tuán)隊(duì)董輝教授一起經(jīng)過會診手術(shù)很成功,,腦袋恢復(fù)情況很好,,外表呈圓潤飽滿狀,五官也較術(shù)前端正可愛,。在此次治療過程中,,醫(yī)學(xué)專家由于在術(shù)前運(yùn)用了3D打印技術(shù),等比還原患兒顱骨,使得術(shù)中手術(shù)更具精確性,、減少腦脊液鼻漏,、靜脈竇破裂出血、硬腦膜損傷,、硬膜下血腫風(fēng)險等,,并且使重塑后的面容更具家族特征。
1000.png (410.92 KB, 下載次數(shù): 45)
下載附件
2021-6-8 13:26 上傳
馬云富教授介紹,,手術(shù)有兩個重要的目的:一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸,,松解被壓迫的大腦;二是對顱骨進(jìn)行分割,,逐個塑成需要的形狀,,再重新拼接,這個過程就像玩拼圖一樣,。
然而,,手術(shù)不僅需要技術(shù),還要有立體裁剪的藝術(shù)美感,,對于這個不到1周歲的孩子來說風(fēng)險很大,,也可能有腦脊液鼻漏、靜脈竇破裂出血,、硬腦膜損傷,、硬膜下血腫等風(fēng)險存在的可能。因此,,手術(shù)前考慮采用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨,,在模型上預(yù)先設(shè)定裁剪方案、手術(shù)切割線等,,確�,!熬珳�(zhǔn)手術(shù)”。
“每一例狹顱癥的矯形手術(shù)都是獨(dú)一無二的,,但以前進(jìn)行顱骨矯形手術(shù)全靠術(shù)中解剖后按實(shí)際情況憑經(jīng)驗(yàn)實(shí)施,,到底效果如何只能等手術(shù)結(jié)束,頭皮縫合完后才能看出來,�,!瘪R云富教授表示,現(xiàn)在3D打印技術(shù)的出現(xiàn),,術(shù)前就按1:1的比例重現(xiàn)了小賓畸形的頭骨,。
3D建模成功后,馬云富教授和他的團(tuán)隊(duì)董輝教授一起,,一邊在腦中想像著裁剪方案,,一邊在這個立體的,、真實(shí)的頭骨模型上畫下了手術(shù)切割線�,!皩�(shí)物模型不僅為手術(shù)方案提供精準(zhǔn)指南,,還可以通過提前測量父母面部數(shù)據(jù),為患兒塑形后的面容體現(xiàn)父母特征提供依據(jù),�,!�
2月23日,手術(shù)經(jīng)歷4小時順利完成,,術(shù)后10天“拆線”,,經(jīng)過幾天的恢復(fù)期,小雨已經(jīng)逐漸呈現(xiàn)出完美的頭型,,他將于3月8日出院,,
馬云富教授醫(yī)生介紹,目前,,對于狹顱癥的治療方法首選手術(shù),,最好的手術(shù)時機(jī)為6個月-1歲時手術(shù),手術(shù)是唯一的治療手段,。手術(shù)的目為的是重開顱縫,,使顱腔有所擴(kuò)大,去掉限制腦發(fā)育(嬰幼兒的腦組織發(fā)育較快,,在生后半年內(nèi)重量可增長85%,,一年可增長135%。這就需要顱骨與之匹配,,也要迅速地?cái)U(kuò)大,。如果顱縫過早地閉合,不但會限制腦的發(fā)育,,而且狹小的顱骨也會壓迫腦組織,,引起各種腦功能障礙。)的因素,,防止顱內(nèi)壓力增高,,改善顱骨和面部的外型可盡量減少對大腦發(fā)育的影響,�,;純嚎梢蝻B骨閉合部位的不同,頭的外型也有所不同,。如果顱骨的矢狀縫,,也是前后骨縫過早閉合就可使孩子的頭向前后方向生長,外型像小船,,醫(yī)學(xué)上稱為舟狀頭畸形,。如果冠狀縫,,指左右骨縫閉合過早,就可造成頭前后徑變短,,成為所謂短頭畸形,。如果矢狀縫和冠狀縫都過早地閉合,就可造成尖頭畸形,。根據(jù)不同的顱骨畸形類型通過3D打印技術(shù)進(jìn)行不同的處理,。
需要告訴大家的是,就目前的眾多研究發(fā)現(xiàn),,舟狀頭畸形對孩子智力等的影響是小的,,甚至大部分這類孩子沒有影響,其主要的問題在于外觀,。那么很多家長覺得既然沒有智力影響等問題,,那么是不是就可以不用手術(shù)了呢?其實(shí)從我們醫(yī)生的角度來說,,還是建議要手術(shù)的,,因?yàn)橥庥^的異常是明顯,以后免不了孩子會受到指指點(diǎn)點(diǎn),,由此會影響到孩子心理等發(fā)育,,雖然在早期你可能更關(guān)注到智力,但是后期一旦出現(xiàn)心理健康問題,,那么再去糾正就非常困難了,,而且那時再去手術(shù)矯正舟狀頭,其冒的風(fēng)險遠(yuǎn)遠(yuǎn)比嬰幼兒期時手術(shù)大,,而且效果也差,。
|